日前，医院副院长李伟及其带领的心肌病中心团队，为一名梗阻性肥厚型心肌病患者开出贵州省首张肥心靶向药物治疗处方，打破了贵州省梗阻性HCM患者多年来无药可医的困局，标志着贵州省肥厚型心肌病治疗领域迈出了重要一步。记者了解，40岁的患者吴女士（化名）近十年来反复发生意识丧失、抽搐、摔倒，日常爬楼一层就出现胸闷气短症状。今年10月，吴女士来到医院心肌病中心就诊，经检查，明确诊断为编码肌小节蛋白的MYH7基因突变所致的梗阻性肥厚型心肌病，HCM-SCD-Risk评分为猝死高风险人群。李伟及其带领的心肌病中心团队经过多次讨论，认为患者基础血压低，行LIwen术式术中发生强SAM风险高，且猝死风险高，最终为患者制定了“双腔ICD植入 靶向药物”的治疗方案。手术中治疗期间，心肌病中心石林艳博士为吴女士植入了双腔ICD以预防猝死，并开出了靶向药物。患者服用靶向药物第二天，症状明显改善，目前恢复良好。据李伟介绍，肥厚型心肌病（HCM）是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等因素有关。“肥厚型心肌病是一种常见的心血管遗传性疾病，约50%的患者存在明确的基因突变，并可能遗传给下一代。肥厚型心肌病患者有猝死风险，是运动性猝死的原因之一，因此早期规范治疗至关重要。”李伟介绍，梗阻性肥厚型心肌病的治疗手段，通常包括药物治疗、外科手术及酒精室间隔消融术等。“LIwen术式”相比其他几种传统方式的优点，在于创伤小、精准定位、不受靶血管限制、效果显著、降低传导系统损伤等并发症的技术优势。但“LIwen术式”的难点在于，需要技术高超的心脏超声医生，在超声中找到电极针针头，在进针时，要避开血管；同时，要“指哪打哪”，方向、位置的把握要极其“精准”，并且该手术对术前、术后的管理也提出了要求。LIwen术式贵医附院心肌病团队是西南地区唯一一家成熟开展梗阻性肥厚型心肌病微创术式—LIwen术的中心；而药物治疗方面，肥厚型心肌病一直面临着病因治疗药物的空白。此次创新性靶向“肌小节蛋白”药物处方的开出，打破了贵州省梗阻性HCM患者多年来无药可医的困局，标志着贵州省肥厚型心肌病治疗领域迈出了重要一步。LIwen术式的常规实施和首张靶向药物处方的开出，不仅体现了贵医附院心肌病中心在心肌病治疗领域的领先地位，医院不断提升诊疗能力、为患者提供优质医疗服务的决心和行动。统计数据显示，贵州省目前约有19万肥厚型心肌病患者需要治疗，且此病为遗传性疾病，威胁下一代的健康。贵医附院心肌病中心成立于年，是国家心血管病中心心肌病专科联盟首批成员单位之一，致力于心肌病的规范诊疗和精准治疗。该中心拥有一支高素质的医疗团队，具备先进的诊疗设备和丰富的临床经验，能够为患者提供全方位、个性化的诊疗服务。贵州日报天眼新闻记者 高琴编辑涂涌二审杨韬三审周文君
