酒精性心肌病

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读书笔记心肌疾病 [复制链接]

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心肌病分类

异常性:肥厚型心肌病、糖原贮积症、线粒体肌病、离子通道病(长QT综合征)

混合性:扩张型心肌病、限制型心肌病

获得性:感染性、心动过速性、心肌气球样变、围生期

扩张型心肌病(DCM)

左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍

(射血分数30%)

50%病因不详:感染(柯萨奇病*B、ECHO病*、小儿麻痹症病*、流感病*、腺病*、巨细胞病*、人类免疫缺陷病*)、炎症、嗜酒、药品(阿霉素、锂制品、依米丁)、遗传(常显多见)、围生期(妊娠最后1个月至产后6个月);

症状:呼吸困难、活动耐量下降,可并心律失常→左心不全→右心不全→持续顽固低血压(终末期);

治疗药物:ACEI/ARB、β受体拮抗剂、盐皮质激素受体拮抗剂MRA(依普利酮、螺内酯)、肼苯哒嗪、二硝酸异山梨酯、If通道阻滞剂(伊伐布雷定、减慢窦率)、利尿剂、洋地*;

心脏再同步化治疗(CRT):适用征为左心室射血分数LVEF≤35%;左束支阻滞QRS波≥ms,非左束支阻滞的患者QRS波≥ms;

肥厚型心肌病HCM

遗传性心肌病(常显),心室非对称性肥厚

青少年或运动猝死的最主要原因之一;

流出道梗阻性HCM为静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg;

组织学改变:心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成;

最常见的持续性心律失常:房颤;

症状:劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、晕厥;

超声心动图:

心室不对称肥厚而无心室腔增大为特征;

舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3;

SAM征(二尖瓣前叶在收缩期前移);

药物治疗:β受体拮抗剂(一线)、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂;针对房颤用胺碘酮;

手术治疗:室间隔切除术、酒精室间隔消融术、双腔起搏;

限制型心肌病RCM

心室壁僵硬增加、舒张功能降低、

充盈受限而产生右心衰

病理改变:心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜面瘢痕形成;

BNP在限制型心肌病患者明显增高,但缩窄性心包炎不会很高;

淀粉样变性患者可有尿本周蛋白,浸润性心肌病变,心脏彩超心肌呈磨玻璃样改变;

RCM超声心动图见双心房明显增大、室壁可增厚;

心肌炎

病*感染最常见;病*以柯萨奇B组病*最常见;

症状:1-3周前病*感染前驱症状→心肌、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥、猝死(心律失常首诊);

阿斯综合征(心源性脑缺血综合征):突法的严重致命性的缓慢性或快速性心律失常,使心排出量在短时间内锐减,产生严重的脑缺血、意识丧失、晕厥;

确诊:有赖于心内膜、心肌或心包组织内病*、病*抗原、病*基因片段或病*蛋白的检出;

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